سیستم نگهداری و تعمیرات بهبود

گزارش یک مورد لوسمی میلوژن مزمن با بقای بیش از 10 سال بدون دریافت درمان

دکترعلی شهریاری احمدی*؛ دکتر حمیدرضا امامی**

چکیده :

سابقه و هدف :  لوسمی میلوژن مزمن (CML ) یک بیماری میلوپرولیفراتیو با سیر بالینی کاملا ًمشخص است که سیر آن سه فاز را شامل می‌شود : فاز مزمن بیماری ، فاز تسریع بیماری و فاز تبدیل به لوسمی حاد (فاز بلاستیک) . بقای متوسط بیماران مبتلا به CML با درمان‌های شیمی درمانی مرسوم ، حدود 3 تا 5 سال می‌باشد.گزارش‌های متعددی در مورد بیماران مبتلا به CML با بقای طولانی‌تر از حد معمول وجود دارد، ولی همه آن‌ها تحت درمان بوده‌اند .

معرفی بیمار:  در این گزارش یک جوان 25ساله مبتلا به CML  معرفی می‌شود که بیشترا ز 10 سال (1368لغایت 1378) بدون دریافت هیچ‌گونه دارویی زنده مانده است. تشخیص اولیه بیمار در بیمارستان امام خمینی کرمانشاه بوده است که درسال 1378 در بیمارستان آیت الله طالقانی بررسی‌های  تشخیصی نام‌برده، شامل بیوپسی، آسپراسیون مغز استخوان و کشت کروموزومی مجدداً تکرار شده است. نام‌برده در این فاصله به‌رغم توجه‌های اولیه مراجعه‌ای برای ادامه درمان
نداشته است.

بحث: باوجود آنکه سیر بیماری CML به طور معمول حداکثر 5 سال در نظر گرفته می‌شود، ولی مواردی پیدا می‌شود که از این سیر تبعیت نمی‌کنند و بررسی‌های تکمیلی و پیچیده‌تر ژنتیکی شاید علت این امر را در این عده  اندک مشخص نماید.

کلیدواژه‌ها: لوسمی میلوژن مزمن، سیر بالینی ، بقاء .

_*  فوق تخصص خون و انکولوژی ، استادیار گروه داخلی دانشگاه علوم پزشکی کرمانشاه.

_{* *} پزشک عمومی.

 _* عهده دار مکاتبات: کرمانشاه، بلوار شهیدبهشتی، بیمارستان طالقانی، بخش داخلی، تلفن: 4357752 - 0831.

Email: ashahriari@kums.ac.ir

مقدمه :

لوسمی میلوژن مزمن (CML) یکی از بیماری‌های میلوپرولیفراتیو است با یک فاز مزمن ابتدایی‌که حدود 3 تا 5 سال طول می‌کشد، ولی سرانجام بیماری وارد فاز تسریع و نهایتاً بلاستیک خود می‌شود که  معمولاً کشنده خواهد بود (1). زمانی که برای درمان CML از درمان‌های عادی نظیر هیدرکسی اوره یا بوسولفان استفاده شود، پیش‌آگهی بیماری خوب نخواهد بود. این دسته داروها هرچند سیر بیماری را کنترل‌می‌کنند، ولی توانایی حذف سلول‌های بنیادی معیوب و حامل کروموزوم فیلادلفیا از مغز استخوان را ندارند(2). درمان با انترفرون – آلفا در درصد کمی از بیماران سبب پاسخ سیتوژنتیک کامل گردیده است، ولی ارجحیتی بر هیدروکسی اوره یا بوسولفان در افزایش بقای این بیماران نداشته است(4-1). در حال حاضر پیوند آلوژنیک مغز استخوان یا سلول‌های بنیادی خون محیطی تنها درمان مؤثر در ریشه‌کن‌کردن بیماری CML می‌باشد و علاج این بیماران در این روش درمانی است (3و5). در این گزارش، به بررسی و معرفی یک بیمار مبتلا به CML خواهیم پرداخت که مدت 10 سال را بدون هیچگونه درمانی سپری نموده است.

معرفی بیمار:

یک مرد جوان 25 ساله با وضعیت ضعیف اجتماعی- اقتصادی در آبان‌ماه 1378 به دلیل درد شکم به اورژانس بیمارستان طالقانی کرمانشاه ارجاع گردید. در معاینات بالینی، نام‌برده طحال بسیار بزرگی داشت که تمام شکم و لگن وی را اشغال نموده، سبب بزرگی و برآمدگی قابل‌توجه شکم شده بود. در آزمایش‌های اولیه که از وی به عمل آمد، شمارش گلبول سفید وی 256000 در هر میکرولیتر خون بود، با ارجحیت عناصر میلویید که تشخیص CML را القاء می‌کرد. میزان هموگلوبین وی 11 گرم در هر دسی لیتر و پلاکت 358000 در هر میکرولیتر بود. بیمار بستری گردید و از وی آزمایش بیوپسی و آسپیراسیون مغز استخوان به‌عمل آمد. ضمن آنکه نمونه آسپیراسیون مغز استخوان برای بررسی سیتوژنتیک جهت ردیابی کروموزوم فیلادلفیا  فرستاده شد. آزمایش مغز استخوان این بیمار نیز مؤید فاز مزمن بیماری لوسمی میلوژن مزمن گردید، ولی کشت کروموزومی و مطالعه سیتوژنتیک که با تکنیک G-banding انجام شد، کروموزوم فیلادلفیا را منفی گزارش‌کرد. ما برای این بیمار درمان با هیدروکسی اوره را روزانه به میزان 3 گرم(6کپسول)  شروع کردیم. در شرح حال و سوابق قبلی بیماری نکته جالبی وجود داشت و آن اینکه همراهان وی اظهار می‌کردند که نام‌برده مشکل مشابهی در ده سال قبل داشته است که در آن زمان نیز منجر به بستری وی شده است. بعد از پیداکردن پرونده قبلی بیمار در مرکز امام خمینی (ره) کرمانشاه با کمال تعجب دریافتیم که در مهرماه 1368 نام‌برده به واسطه بزرگی طحال و شمارش بالای گلبول‌های سفید که به طول اتفاقی در جریان یک سرماخوردگی متوجه آن شده بودند، در آن مرکز بستری بوده است. در آن زمان طبق گزارش پرونده، شمارش گلبول سفید بیمار 468000 در هر میکرولیتر خون بوده است و مطالعه لام خون محیطی و مغز استخوان وی نیز تشخیص CML را تأیید می‌کرده است. در آن زمان به بیمار توصیه شده بود که جهت بررسی بیشتر تشخیصی و درمانی به مرکز مجهزتری مراجعه کند، ولی برای بیمار به واسطه ضعف مالی چنین امکانی وجود نداشته است. اینکه در آن زمان و در مدت بستری، بیمار درمانی دریافت کرده باشد، در پرونده قید نشده است و برای ما مشخص نمی‌باشد، ولی آنچه که مشخص است این است که پس از ترخیص در آن زمان، بیمار تحت هیچ درمان یا پیگیری درمانی نبوده است و شدت بزرگی طحال وی در مراجعه جدید نیز حاکی از همین قضیه می‌تواند باشد. بدین ترتیب ما با موردی از CML روبرو بودیم که حدود 10 سال بدون دریافت هیچ‌گونه درمانی زنده مانده بود.

بحث:

هرچند به‌ندرت گزارش شده که بیماران مبتلا به CML که در ابتدای درمان، رادیاسیون مغزاستخوان یا بوسولفان دریافت داشته‌اند، برای سال‌های طولانی‌تری از حد معمول زنده مانده‌اند (6)، ولی این موارد اندک و استثناء بوده است. در مورد بیمار گزارش ما حتی اگر فرض کنیم که وی در این مدت درمانی دریافت کرده باشد که خود بیمار و خانواده‌اش منکر این قضیه بودند، باز هم به واسطه
 بقای بیش از 10 سال یک استثناء تلقی می‌شود.

آقای Pirschl و همکارانش در 1989 مواردی از مبتلایان به CML را گزارش کردند که بیش از 10 سال زنده مانده بودند و یکی از آن‌ها بقای 27 ساله داشت(7). در دو گزارش دیگر ما بیمارانی را می‌بینیم که بیش از 10 سال با CML زنده مانده بوده‌اند، ولی تمامی این بیماران تحت درمان و پیگیری بوده‌اند (8و9). آقای Luppi و همکارانش موردی از CML را گزارش‌کردندکه 11 سال بدون درمان زندگی کرده بود. این بیمار اسپلنومگالی نداشته و بعد از 5 سال به طور خودبه‌خودی از نظر کروموزوم فیلادلفیا منفی شده بود(10).

بیمار گزارش ما طحال بسیار بزرگی داشت، ولی کروموزم فیلادلفیای نام‌برده منفی بود. با تکنیک
 G-banding که تکنیک مرسوم فعلی کشت کروموزومی در بیشتر نقاط کشور ماست، کروموزوم فیلادلفیا در حداقل 10% موارد منفی خواهد بودو تکنیک بررسی بازترتیبی ژن BCR-ABL نیز متأسفانه فقط در یک مرکز تحقیقاتی کشور قابل‌بررسی است و به نظر نگارنده لزومی به انجام آن نمی‌باشد و در هر صورت، منفی‌بودن کروموزوم فیلادلفیا در این بیمار یکی از رموز بقای این بیمار بوده باشد و یا ممکن است مانند بیمار آقای Luppi در این بیمار نیز کروموزوم فیلادلفیا خودبه‌خود منفی شده باشد.

References: